研究撷英丨肿瘤相关与非肿瘤相关Lambert-Eaton肌无力综合征临床特征及预后差异分析

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研究撷英丨肿瘤相关与非肿瘤相关Lambert-Eaton肌无力综合征临床特征及预后差异分析

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复旦大学附属华山医院神经科团队回顾性分析了1997年1月至2023年6月在本院神经内科就诊的80例LEMS患者临床资料，分析探T-LEMS和NT-LEMS患者之间的临床特征、电生理特点及生存预后差异，为临床早期诊断及预后判断提供依据。

研究背景

Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）是一种罕见的神经-肌肉接头自身免疫病，典型临床特征为近端肢体无力、腱反射减弱或消失和自主神经功能障碍。50%~60%LEMS患者合并肿瘤，小细胞肺癌最为常见，其他少见的肿瘤包括：直肠癌、肾癌、卵巢癌、淋巴瘤等，该类患者可归为肿瘤相关的LEMS(T-LEMS) ；部分LEMS患者经过长期随访并未发现肿瘤，可归类为非肿瘤相关的 LEMS(NT-LEMS) ，NT-LEMS患者常合并免疫系统疾病如系统性红斑狼疮、结缔组织病、类风湿关节炎、炎性肠病等。由于LEMS少见，国内相关研究较少，复旦大学附属华山医院神经科团队回顾性分析了1997年1月至2023年6月在本院神经内科就诊的80例LEMS患者临床资料，分析探究T-LEMS和NT-LEMS患者之间的临床特征、电生理特点及生存预后差异，为临床早期诊断及预后判断提供依据。

研究结果

临床基线

T-LEMS组中老年男性更为常见，且从发病至确诊时间明显短于NT-LEMS组。本研究中几乎所有患者都出现了肌无力症状，其中肢带无力发生率最高，NT-LEMS组与T-LEMS组在受累肌群分布、自主神经症状及腱反射减弱等方面差异无显著性。T-LEMS组伴其他副肿瘤综合征的比例明显高于NT-LEMS组（27.3%对比0 ， P=0.001），而NT-LEMS组合并自身免疫病的比例高于T-LEMS组(19.4%对比4.5% ，P=0.036) ；T-LEMS 组吸烟及体重减轻比例虽高于NT-LEMS组，但两组间比较差异无统计学意义（P>0.05）。29例患者在发病时检测了VGCC抗体，其中18/29例（62.1%）VGCC阳性，两组间抗体阳性率及抗体水平比较，差异无统计学意义（P>0.05）。（表1）

表 1 T-LEMS与NT-LEMS组的临床特征比较
注：VGCC=电压门控钙离子通道 — **表 1 T-LEMS与NT-LEMS组的临床特征比较** 注：VGCC=电压门控钙离子通道

电生理

基础状态下，NT-LEMS组拇外展肌及趾长伸肌CMAP 波幅高T-LEMS组，两组间比较差异有统计学意义（P<0.05）；但NT-LEMS组与T-LEMS组在拇短外展肌（abductor pollicis brevis， APB）、正中神经、尺神经和腓神经的LFS 、HFS和PEF阳性率比较，差异无统计学意义（P<0.05）。（表2）

表 2 两组患者重复神经刺激和运动后促进的结果比较
注：CMAP=复合运动动作电位；LFS=低频刺激；HRS=高频刺激；PEF=运动后易化；APB =拇短展肌;ADM=拇外展肌；EDB =趾长伸肌 — **表 2 两组患者重复神经刺激和运动后促进的结果比较** 注：CMAP=复合运动动作电位；LFS=低频刺激；HRS=高频刺激；PEF=运动后易化；APB =拇短展肌;ADM=拇外展肌；EDB =趾长伸肌

生存预后分析

对T-LEMS组34例患者和NT- LEMS组21例患者进行随访，中位随访时间为33个月（18~65个月），最长随访时间为280个月。共有 27例患者死亡，其中T-LEMS组24/34例(70.6%)，NT- LEMS组3/21例(14.3%) ，2例死于肺部感染，1例死于循环衰竭（表3）。LEMS组中位生存时间显著短于NT-LEMS组(29.5个月对比62个月，P<0.05)（图1）。